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中华结直肠疾病电子杂志

中华结直肠疾病电子杂志 ›› 2018, Vol. 07 ›› Issue (04) : 393 -397. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2018.04.018

所属专题： 经典病例； 经典病例； 文献；

病例报道

四例结直肠少见类型的混合性腺神经内分泌癌（MANEC）病例报道
关剑1, 邹霜梅1,†()   
  1. 1. 100021　北京，国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科
  • 收稿日期:2017-09-17 出版日期:2018-08-25
  • 通信作者: 邹霜梅
  • 基金资助:
    国家重点研发计划(No.2016YFC0905300)

Colorectal mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC): report of four cases

Jian Guan1, Shuangmei Zou1,†()   

  1. 1. Pathology Department, National Cancer Center/National Clinical Research Center for Cancer/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing 100021, China
  • Received:2017-09-17 Published:2018-08-25
  • Corresponding author: Shuangmei Zou
  • About author:
    Corresponding author: Zou Shuangmei, Email:
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引用本文：

关剑, 邹霜梅. 四例结直肠少见类型的混合性腺神经内分泌癌（MANEC）病例报道[J]. 中华结直肠疾病电子杂志, 2018, 07(04): 393-397.

Jian Guan, Shuangmei Zou. Colorectal mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC): report of four cases[J]. Chinese Journal of Colorectal Diseases(Electronic Edition), 2018, 07(04): 393-397.

混合性腺神经内分泌癌（MANEC）是一类罕见肿瘤，由至少各占30%的腺癌和神经内分泌肿瘤组成。本文报道了4例少见类型的结直肠MANEC，其中一例由低级别神经内分泌肿瘤（G1）和高分化管状腺癌组成，另外三例由高级别神经内分泌肿瘤（G3）和中——低分化腺癌组成。从以上病例总结中发现，MANEC的神经内分泌肿瘤成分具有更强的侵袭力和淋巴结转移率，所以目前MANEC的分级应该根据不同肿瘤成分进行更加细化的分类。

关键词: 结直肠肿瘤, 混合性腺神经内分泌癌, 神经内分泌肿瘤

Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC) is an extremely rare tumor, composes of two components as adenocarcinoma and neuroendocrine tumor with each portion is no less than 30%. We present four cases of MANEC in colorectum, which showed different combination of two components. One was low grade neuroendocrine tumor (G1) with well-differentiated tubular adenocarcinoma. Three were high grade neuroendocrine carcinoma (G3) with moderate differentiated adenocarcinoma. The neuroendocrine part in MANEC showed deeper infiltration and more lymph node metastasis. And with different combination of two components in tumors, MANEC should be stratified in different prognostic categories according to the grade of malignancy of each component.

Key words: Colorectal neoplasms, Mixed adenoneuroendocrine carcinoma, Neuroendocrine tumor
图4 4A肿瘤有中分化腺癌及高级别神经内分泌癌（G3）组成（100×），4B部分区域两成分呈混合存在（100×）。4C神经内分泌癌呈Syn表达阳性（200×），4D两种成分均呈CDX2强阳性表达（40×）
表1 免疫组化结果资料
名称 病例1 病例2 病例3 病例4
腺癌 神经内分泌肿瘤 腺癌 神经内分泌肿瘤 腺癌 神经内分泌肿瘤 腺癌 神经内分泌肿瘤
CK20 2+ 点状+ 3+ 3+ 3+ 2+ 3+ 3+
CDX2 3+ - 3+ - 3+ - 3+ 3+
CD56 - 2+ 1+ - 1+ - - -
Syn 点状+ 3+ - 1+ - - - 2+
CgA 点状+ 1+ - 1+ - 点状+ - 点状+
Ki67 40% <2% 50% 70% 70% 70% 50% 35%
表2 临床病理资料
病例1 病例2 病例3 病例4
性别 男 女 男 男
年龄 59 55 65 58
部位 直肠 升结肠 直肠 直肠
肿瘤大小（cm） 1.5×1.2×1.4 6×5.5×4 4.5×3.5×1 4×3×0.8
腺癌成分 高分化腺癌 中分化腺癌伴粘液分泌 中-低分化腺癌，部分呈印戒细胞癌 中分化腺癌
pT2N0 pT2N0 pT2N0 pT3N0
神经内分泌肿瘤成分 G1 G3 G3 G3
<2/10 HPF >20/10 HPF >20/10 HPF >20/10 HPF
Ki67<2% Ki67 70% Ki67 70% Ki67 35%
pT2N2b pT4aN2b pT4aN0 pT2N1b
淋巴结转移情况 12/27 11/43 0/17 3/14
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